بیماری مادر زادی قلبی به چی می گویند؟

بیماری مادرزادی قلبی شامل نقایص یا اشکالات ساختمانی قلب و عروق اصلی است که از زمان تولد وجود داشته است. به عبارت دیگر کودک مبتلا، با این نوع از بیماری به دنیا می آید. برخی از بیماریهای مادرزادی قلبی ساده و کم خطرند. ممکن است هیچگاه مشکلی ایجاد نکنند و اغلب نیازی به درمان ندارند. در مقابل بیماریهایی داریم که بسیار جدی و پیچیده اند، گاه از بدو تولد نیاز به درمان دارند و ممکن است طی چند سال به جراحیهای متعدد برای بهبودی کامل نیاز داشته باشند. بنابراین بیماریهای مادرزادی قلبی طیف گسترده ای از نقایص و ناهنجاریها را شامل میشود.

برای آشنایی بیشتر با این گروه از بیماریها و روش درمان آنها، مطالبی به تفصیل ارائه خواهد شد. به جهت پیگیری بهتر موضوع، مطالب در بخشهای مجزا ولی مرتبط با یکدیگر آورده شده است.

انواع بیماری های مادرزادی

انواع مختلفی از بیماریهای مادرزادی قلبی شناخته شده اند که می توان در عناوین زیر تقسیم بندی کرد؛

  • سوراخ های داخل قلب:

بطور طبیعی حفرات قلبی (دهلیزها و بطنها) توسط دیواره هایی از یکدیگر جدا میشوند. حال چنانچه سوراخ یا نقصی در این دیواره ها پدید آید، خون دو قسمت با یکدیگر مخلوط میشوند. بنابراین هم در مسیر طبیعی گردش خون و هم احتمالا در میزان اکسیژن خون اختلال حاصل میشود. از آنجاییکه به مرور زمان اختلال حاصله باعث افزیش فشار و صدمه به ریه ها میشود، تشحیص زودهنگام و اقدام سریع و مناسب درمانی به جهت حفظ سلامتی بیمار ضروری است. از شایعترین بیماریهای این گروه نقص سپتوم دهلیزی (ASD) و نقص سپتوم بطنی (VSD) می باشند.

  • تنگی یا انسداد مسیر عبور خون:

اگر در مسیر خروج خون از بطنها تنگی یا انسدادی داشته باشیم، قلب می بایست با سخت تر و با قدرت بیشتر کار کند تا بر این مقاومت غلبه نماید. بدیهی است به گذشت زمان این اختلال باعث ضخامت جدار و گشادی قلب شده و در نهایت منجر به نارسایی قلبی خواهد شد. از بیماریهای مهم در این گروه استنوز آئورت (AS) و استنوز پولمونر (PS) قابل ذکرند.

بیماریهای تک بطنی از نمونه این بیماری می توان به آترزی پولمونر (Pulmonary Atresia) یا بیماری ابشتاین (Ebstein) اشاره کرد.

  • ناهنجاری های عروق متصل به قلب:

در این گروه اشکالات مادرزادی عروق متصل به قلب باعث بیماری میشود. به عنوان مثال شاهرگ بدن (آئورت) در نقطه ای دچار تنگی میشود که به کوارکتاسیون معروف است. گاه رگهای اصلی که از قلب خارج میشوند، جابجا شده اند (TGA) یا رگهایی که خون را از ریه به قلب برمیگردانند بطور نابجا متصل شده اند (TAPVC).

  • بیماری های تک بطنی:

به علت عدم رشد و نمو طبیعی، بخشی از قلب تشکیل نمیشود یا بسیار نارس و کوچک است. این نقص اغلب در یک بطن ظاهر شده و عملا کارآیی خود را از دست میدهد. بیماریهای تک بطنی از جمله سخت ترین ناهنجاریهای قلبی است که نیاز به چند نوبت جراحی دارند.

  • بیماری های ترکیبی:

گاه چند نقص مادرزادی را با هم در یک بیمار می بینیم. یکی از موارد شایع بیماری تترالوژی فالو است که در واقع مجموعه ای از چهار مشکل (سوراخ بین بطنی، تنگی مسیر خروجی بطن راست، انحراف رگ آئورت به سمت راست و ضخامت غیر طبیعی جدار بطن راست) می باشد. مسلما درمان اینگونه بیماریهای ترکیبی سخت تر از ناهنجاریهای منفرد است.

علائم و نشانه های عوارض:

بیماریهای مادرزادی قلبی با علايم گوناگون نمایان میشوند. بسته به شدت و وخامت بیماری نیز نوع تظاهرات فرق میکند. به عنوان مثال نشانه بیماریهای جدی و خطرناک می تواند کبود رنگ شدن پوست، لب و زبان (سیانوز)، تنفس تند یا ضعف و بیحالی شدید باشد. از سوی مقابل در ناهنجاریهای کم خطر تربیمار با علايمی چون تنگی نفس و خستگی در فعالیت، تورم دست و پا یا سرما خوردگیهای مکررمراجعه میکند. بنابراین در بحث تشخیص بیماریهای مادرزادی قلبی طیف نسبتا وسیعی از علایم و نشانه ها مطرح است که بسته به نوع و وخامت بیماری و سن و شرایط بیمار متفاوت خواهد بود.

گاه به علت ازمان، شاهد بروز عوارض بیماری هستیم. از جمله عوارض، نارسایی احتقانی قلبی، اختلال ریتم قلبی، عوارض مغزی یا عدم وزن گیری مناسب قابل ذکرند.

عوامل خطر

این سوال همیشه مطرح است که علت پیدایش بیماریهای مادرزادی قلبی چیست؟ اکثر این بیماریها زمانی که قلب جنین در حال شکل گیری است بوجود می آیند. علت این موضوع ناشناخته است و احتمالا به مشکلات ژنتیکی برمیگردد. اما ثابت شده که برخی از عوامل محیطی مربوط به والدین یا دوران بارداری در ایجاد بیماری مادرزادی قلب مؤثرند. این عوامل خطر به شرح زیر توضیح داده شده اند. طبیعتا احتراز از این مسایل یا کنترل آنها، شانس بروز بیماری در کودک شما را کاهش میدهد.

دیابت (بیماری قند خون) قبل یا در دوران بارداری مادر، احتمال پیدایش بیماری مادرزادی قلبی در جنین را افزایش میدهد. این مساله بسیار مهم باید در مراقبتهای بارداری به دقت مد نظر قرار گیرد.

برخی بیماریهای عفونی بویژه سرخجه در دوران بارداری نیز عامل خطرند و لازم است با القا ایمنی از طریق واکسن در مادران احتمال بروز آن را کاهش داد.

مصرف هرنوع دارویی در دوران بارداری باید با احتیاط کامل صورت گیرد. برخی داروها می توانند ناهنجاری قلبی ایجاد کنند. اشعه ایکس نیز از عوامل بسیار خطرناک در بروز ناهنجاریهای جنینی است، لذا بانوان حتی در صورت شک به بارداری باید از انجام رادیوگرافی پرهیز کنند.

استعمال دخانیات و نوشیدن الکل در مادران باردار به شدت احتمال بروز بیماری مادرزادی قلبی در جنین را افزایش میدهد.

یکی از عوامل مهم، وراثت است. به این معنی که سابقه بیماری در خانواده پدر یا مادر و نیز فرزندان قبلی با بیماری قلبی شانس بروز ناهنجاری قلبی مادرزادی را افزایش میدهد.

روش های تشخیصی

در بسیاری از موارد شک به بیماری مادرزادی قلبی، هنگامی که پزشک حین معاینه صدای اضافی (سوفل) در قلب کودک می شنود، برانگیخته می شود. البته اکثر سوفلها حاکی از بیماری جدی قلبی نیستند ولی به هرحال وجود آنها بررسی دقیقتر را الزامی میکند.

امروزه از روشهای گوناگون برای تشخیص بیماری مادرزادی استفاده میکنند؛

  • رادیوگرافی قفسه سینه یا Chest X Ray (در مبحث تشخیص بیماریهای قلبی توضیح داده شد)
  • الکتروکاردیوگرافی (در مبحث تشخیص بیماریهای قلبی توضیح داده شد)
  • اکوکاردیوگرافی (در مبحث تشخیص بیماریهای قلبی توضیح داده شد)
  • اکوکاردیوگرافی جنینی: در این روش طی دوران بارداری با امواج اولتراسوند، از قلب جنین تصویربرداری میکنند و بدین ترتیب پیش از به دنیا آمدن کودک بیماری را تشخیص داده و برای اقدام درمانی مناسب برنامه ریزی می نمایند.
  • پالس اکسیمتری: با این آزمون، میزان اکسیژن خون بیمار را می سنجند. یک حسگر به نوک انگشت کودک متصل شده که میزان اکسیژن موجود در خون را نمایش میدهد. چنانچه این میزان پایین باشد، احتمال وجود بیماری جدی قلبی وجود دارد.
  • کاتتریسم قلبی و آنژیوگرافی: (در مبحث تشخیص بیماریهای قلبی توضیح داده شد)
  • CT Scan و MRI: (در مبحث تشخیص بیماریهای قلبی توضیح داده شد)

روش های درمانی

ابتدا باید دانست که تمام بیماریهای مادرزادی قلبی نیاز به درمان نداشته یا تأ ثیری در سلامت فرد ندارند. در بعضی موارد (مثلا سوراخهای بین بطنی کوچک) مشکل ممکن است خود بخود و بمرور زمان حل شود. اما در اکثر موارد، ضایعات مادرزادی قلبی جدی بوده و لازم است تحت درمان قرار گیرند.

  • دارو درمانی:

داروها نقش مهمی در درمان یا کنترل بیماری دارند. با مصرف دارو، کارکرد قلب بهتر شده و علایم بیمار بهبود می یابد. از طرفی پس از جراحی نیز، دارو درمانی کمک میکند که کارآیی قلبی در وضعیت مطلوب حفظ شود.

  • درمان با کاتتریسم:

امروزه با پیشرفت فناوری برخی از ضایعات قلبی بدون جراحی و از طریق رگ حین کاتتریسم معالجه میشوند. نوع بیماری ، شرایط بیمار و امکان موفقیت از عواملی هستند که در تصمیم برای انتخاب این روش درمانی مؤثرند. بطور عمده کاتتریسم در بستن سوراخهای داخل قلبی یا باز کردن مسیرهای تنگ قلبی و عروقی کاربرد دارد.

  • جراحی:

با سابقه ترین روش درمان بیماریهای مادرزادی قلبی، جراحی قلب باز است و اساسا تاریخچه جراحی قلب به درمان اینگونه بیماریها برمیگردد. امروزه قریب به اتفاق بیماریهای مادرزادی با جراحی قابل معالجه بوده ، نتایج دراز مدت آن بسیار امیدوار کننده است. در برخی موارد نیاز به چند نوبت جراحی است که بسته به سن و شرایط بیمار در زمان مناسب صورت میگیرد.